什么是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥？

定義：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病，病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點(diǎn)，臨床上以緩慢進(jìn)行性發(fā)展的肌肉萎縮、肌無(wú)力為主要表現(xiàn)，部分類(lèi)型還可累及心臟、骨骼系統(tǒng)。